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 治療措施

    1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。

    2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。

    3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。

    本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用?？鼓幬镌趪乐厍闆r下可以選用。

    治愈標準

    1.治愈：不詳（未見成文標準）。

    2.好轉：肺動脈壓下降，癥狀改善。

    3.未愈：癥狀無改善或病情惡化。