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 治療措施

    1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。

    2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。

    3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。

    本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用。抗凝藥物在嚴(yán)重情況下可以選用。

    治愈標(biāo)準(zhǔn)

    1.治愈：不詳（未見成文標(biāo)準(zhǔn)）。

    2.好轉(zhuǎn)：肺動脈壓下降，癥狀改善。

    3.未愈：癥狀無改善或病情惡化。