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概述
脊髓空洞癥為一種緩慢進(jìn)展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺分離、下運動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長束體征。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥。

病因
     確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。
     一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
     二、胚胎細(xì)胞增殖：脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
     三、機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

癥狀
     多在20～30歲發(fā)病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隱潛，病程進(jìn)行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
     一、感覺障礙：本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
     節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。
     束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。
     二、運動障礙：
     下運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮進(jìn)可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。
     三、植物神經(jīng)功能障礙：
     植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
     四、延髓空洞癥：
     其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發(fā)部位。

檢查
     1、腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。
     2、X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影。
     3、CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，尤以后者為理想的檢測方法。

治療
     1、可選擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。
     2、可試用中藥，以補氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。
     3、脊髓病變部位的放射治療，少數(shù)病例有效。