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  原發(fā)性肺動脈高壓指肺小動脈原發(fā)增生性病變所致的閉塞性肺動脈高壓，其病因可能是多方面的，先天性的肺小動脈病變是其中之一。

 

  因原發(fā)性肺動脈高壓的病因不清，治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質量。  

主要的措施包括

  

1.擴血管治療  藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。

(1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉硝酸甘油和長效硝酸酯制劑。

(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明妥拉唑啉(妥拉蘇林)酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張血壓下降肺動脈及外周血管阻力降低并能緩解支氣管痙攣。

酚妥拉明以擴張動脈為主同時也擴張靜脈作用時間短可用于可逆性肺動脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。

(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量支氣管解痙擴張血管作用較差，故對于支氣管哮喘或喘*息*型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。

(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等。

(5)血管緊張素轉換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等通過血管緊張素轉換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴張阻力減低，長期*服用不產生耐藥性。

(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低，肺動脈壓降低。

(7)其他：氨茶堿乙酰膽堿、丹參川芎嗪粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力

2.長期*氧療 連續(xù)數(shù)月或數(shù)年可用鼻塞法或氣管內供氧法，COPD是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著氧分壓上升由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解，肺動脈壓下降，肺血流量增加低氧糾正對支氣管也有舒張作用可改善通氣。

 

3、抗凝治療不能解釋的肺動脈高壓所包含的幾種疾病中，無論是慢性多發(fā)性肺血栓栓塞，真正的原發(fā)性肺動脈高壓或是肺靜脈堵塞病都可能有原發(fā)或繼發(fā)性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循環(huán)阻力和肺動脈壓，抗凝治療對這些患者，特別是血管擴張藥治療無效者可能是適宜的。常用的口服抗凝劑是華法林，成人首次劑量約為3～4mg，以后根據(jù)凝血酶原時間、活動度及國際標準化比率調整劑量，療程6個月到1年。有出血及出血傾向者禁用。

4、心肺移植原發(fā)性肺動脈高壓患者的預后不良，僅10%～20%患者經(jīng)血管擴張藥等治療病情好轉和穩(wěn)定，生存時間超過5年者不及1/3，尤其晚期*重癥患者保守治療已無希望，常是心肺或肺或單肺移植的適應證。

   原發(fā)性肺動脈高壓實施心肺移植的具體指征是心臟指數(shù)小于1.5L/kg，混合靜脈血氧飽和度小于63%，對前列腺素急性藥物試驗反應不好。