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	知識(shí)庫：什么是 先天性全丙種球蛋白低下血癥 | Bruton |
	【概述】 先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯(lián)隱性遺傳，其缺陷在于前B細(xì)胞分化為B細(xì)胞的分化過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性，又名Bruton。 【治療措施】 原則是用替代療法，補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反復(fù)注射，會(huì)引起局部注射部位瘢痕形成，偶爾發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人，可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg；輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用[7]。對(duì)各種感染宜于抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯(lián)用對(duì)因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。 【臨床表現(xiàn)】 在出生4～6個(gè)月以后，來自母體的IgG的保護(hù)作用消失，開始反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性細(xì)菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等，亦可發(fā)生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關(guān)節(jié)炎等。但對(duì)毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反復(fù)發(fā)生感染，淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。
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