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干燥綜合癥

干燥綜合癥（Sj?gren's Syndrome,SS）是一種及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫病，訂在侵犯淚腺和唾液腺，表現(xiàn)為眼和口的干燥；但腺體外的系統(tǒng)如呼吸道、消化道、泌尿道、神經(jīng)、肌肉、關節(jié)等均可受損。Hadden(1933)首先報導本病，Henrik Sj?gren(1933)報道19例甚詳，其后遂以Sj?gren綜合征命名。原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者指有干燥性角結(jié)膜炎和口腔干燥而不伴有其他結(jié)綜組織病；而后者則指伴發(fā)其他結(jié)締組織病。

【臨床表現(xiàn)】

起病多數(shù)呈隱襲和慢性進展，少數(shù)急和進展快。本病系一累及多系統(tǒng)的疾病。

（一）口腔  輕度病變常被病人忽視，較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，舌紅、干裂或潰瘍，活動不便，舌系帶底部無唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。約半數(shù)病人反復發(fā)生腮腫大，重度時形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。

（二）眼  呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺干燥、癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴重時可穿孔。可合并虹膜脈絡膜炎；結(jié)膜發(fā)炎，球結(jié)膜血管擴張；淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發(fā)癥狀的。

（三）呼吸道  鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導性耳聾；咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發(fā)氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。

（四）消化道  咽部和食管干燥可使吞咽困難，偶見環(huán)狀軟骨后食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細胞浸潤增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發(fā)病率可高達70.5%，小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。

(五)泌尿道  腎病變占1/3，常見為間質(zhì)性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收減少等，亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補體在腎小球沉積。

（六）神經(jīng)系統(tǒng)  各水平的神經(jīng)組織可受損，中樞神經(jīng)累及為25%、周圍神經(jīng)為10%～43%。前者從腦膜到腦實質(zhì)和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現(xiàn)多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟失調(diào)等。機理為神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導致缺血或失血改變或由于單核細胞浸潤所致。

（七）肌肉  累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成，間質(zhì)小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤，也可出現(xiàn)綠發(fā)于腎小管酸中毒、低血力爭上游造成的周期性麻痹。

（八）關節(jié)  約10%病例累及關節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關節(jié)為。

（九）皮膚粘膜  干燥如魚鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜，雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍；陰道粘膜亦可干燥和萎縮。

（十）淋巴結(jié)  局部或全身淋巴結(jié)可腫大。

繼發(fā)性SS伴同結(jié)締組織病最常見的為類風濕性關節(jié)炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結(jié)節(jié)性多動脈炎，橋本氏甲狀腺炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，慢性活動性肝炎等。

假性淋巴瘤  通常SS中淋巴細胞浸潤僅限于唾液腺及淚腺，呈進行性口眼干燥的良性過程，尚有明顯的腺外淋巴樣細胞浸潤，臨床上表現(xiàn)淋巴腫大，有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及，血象白細胞減少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，組織病理示病變組織的浸潤細胞呈多形性，為大小淋巴細胞、漿細胞和綱織細胞等，持續(xù)數(shù)年，病程良性，稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤，浸潤細胞呈高度未分化，組織結(jié)構(gòu)破壞，浸潤超過包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對照人群中顯著增加。