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	知識(shí)庫(kù)：什么是 多發(fā)性大動(dòng)脈炎
	多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥。多見(jiàn)于青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來(lái)認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見(jiàn)于年青女性，發(fā)病年齡５－４５歲。發(fā)與男之比約1:8。 臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動(dòng)脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺(jué)，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過(guò)性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常，上肢血壓測(cè)不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽(tīng)到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動(dòng)脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺(jué)，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)減弱或消失，血壓測(cè)不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動(dòng)脈型：持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音； (4)肺動(dòng)脈型：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
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