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中國先天性全丙種球蛋白低下血癥治療網

疾病名:先天性全丙種球蛋白低下血癥 | Bruton | 已收錄先天性全丙種球蛋白低下血癥的治療方法1個 類型:
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序號 先天性全丙種球蛋白低下血癥的治療方法 治療方法類型 好評數 閱讀人次
人血清免疫球蛋白治療先天性全丙種球蛋白低下血癥 西醫藥物治療方法 1391 10668
收錄:共 1 條關于先天性全丙種球蛋白低下血癥 | Bruton | 的治療方法 | 每頁顯示20 條 | 共1 頁 | 1  
知識庫:什么是

先天性全丙種球蛋白低下血癥 | Bruton |

  【概述】
先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見于男性,又名Bruton。
【治療措施】
原則是用替代療法,補充病人不能產生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長年反復注射,會引起局部注射部位瘢痕形成,偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應,應及時按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人,可連續靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用[7]。對各種感染宜于抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。
【臨床表現】
在出生4~6個月以后,來自母體的IgG的保護作用消失,開始反復發生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等,亦可發生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關節炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結發育不良,扁桃體小或缺如,雖反復發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。
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