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疾病名:特發性腹膜后纖維化綜合癥已收錄特發性腹膜后纖維化綜合癥的治療方法2個 類型:
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知識庫:什么是

特發性腹膜后纖維化綜合癥

  特發性腹膜后纖維化疾病概述
特發性腹膜炎(IdiopathicRetroperitonealFibrosis,RPF)是一種不常發生的疾病,本病系Albaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond報道2例此病后,才引起人們廣泛開展注意。典型的臨床表現是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓,有時尚伴靜脈阻塞。依據某些表現或可能發病因素,本病曾有多種名稱如:“纖維性后腹膜炎”、“格羅塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎(脈管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽腫”、“輸尿管周圍炎性纖維化”及“慢性輸尿管周圍炎”等。近年來文獻中對其病因、病理、臨床以及CT表現等報道有所增加。
特發性腹膜后纖維化臨床表現
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見于中年人。男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀,多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎后,血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。
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