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中國特發(fā)性腹膜后纖維化綜合癥治療網(wǎng)

疾病名:特發(fā)性腹膜后纖維化綜合癥已收錄特發(fā)性腹膜后纖維化綜合癥的治療方法2個 類型:
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知識庫:什么是

特發(fā)性腹膜后纖維化綜合癥

  特發(fā)性腹膜后纖維化疾病概述
特發(fā)性腹膜炎(IdiopathicRetroperitonealFibrosis,RPF)是一種不常發(fā)生的疾病,本病系A(chǔ)lbaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond報道2例此病后,才引起人們廣泛開展注意。典型的臨床表現(xiàn)是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓,有時尚伴靜脈阻塞。依據(jù)某些表現(xiàn)或可能發(fā)病因素,本病曾有多種名稱如:“纖維性后腹膜炎”、“格羅塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎(脈管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽腫”、“輸尿管周圍炎性纖維化”及“慢性輸尿管周圍炎”等。近年來文獻中對其病因、病理、臨床以及CT表現(xiàn)等報道有所增加。
特發(fā)性腹膜后纖維化臨床表現(xiàn)
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續(xù)性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病,但多見于中年人。男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀,多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后,血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結(jié),產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。
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