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神經(jīng)纖維瘤

為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤及膠質(zhì)瘤等；多灶性是其最常見的病理特點。
該瘤分為兩型：NF1型和 NF2型。
(1)NF1型：占NF病例的90%以上。診斷標準：
①有6處或大于5mm的皮膚牛奶咖啡斑；
②有一個叢狀的神經(jīng)纖維瘤或兩個以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤；
③兩個或多個青色的虹膜錯構(gòu)瘤；
④腋窩和腹股溝長雀斑；
⑤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；
⑥Ⅰ級膠質(zhì)瘤；
⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現(xiàn)。
(2)NF2型：
①雙側(cè)第Ⅷ腦神經(jīng)瘤；
②Ⅰ級膠質(zhì)瘤或單側(cè)第Ⅷ腦神經(jīng)瘤；
③很少有皮膚改變。
[臨床表現(xiàn)]
皮膚色素沉著，典型者呈牛奶咖啡斑，多發(fā)皮膚纖維瘤、雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜瘤、膠質(zhì)瘤。
[影像學表現(xiàn)]
1.CT表現(xiàn)：
①NF1型：頭大，顳角脈絡叢非腫瘤性孤立的鈣化或沿整個脈絡叢的鈣化。蝶骨大翼發(fā)育不全，合并顳葉向眼眶疝出，搏動性凸眼，可并發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及膠質(zhì)瘤。
②NF2型：前庭耳蝸神經(jīng)瘤，一些患者不伴有耳蝸前庭神經(jīng)瘤，而有硬膜膨出可使內(nèi)耳道擴大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ腦神經(jīng)鞘瘤，單發(fā)或多發(fā)腦脊膜瘤，多發(fā)脊柱神經(jīng)鞘瘤。
2.MR表現(xiàn)：
①雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側(cè)為重；
②多對顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤；
③合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤；
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、顱骨缺損。
[鑒別診斷]
本病涉及神經(jīng)、皮膚、骨骼系統(tǒng)，根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、CT、MR表現(xiàn)可明確診斷。