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疾病名:運動神經元病 | 漸凍人 | 已收錄運動神經元病的治療方法1個 類型:
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知識庫:什么是

運動神經元病 | 漸凍人 |

  運動神經元病(MND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或(和)下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現,其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。
運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。
【運動神經元病的臨床表現】
起病緩慢,病程也可呈亞急性,癥狀依受損部位而定。由于運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束,因此若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮癥;若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮側索硬化;若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化最常見。
本病主要表現,最早癥狀多見于手部分,患者感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮,約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮,以后擴展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無力,肌張力高(牽拉感覺),肌束顫動,行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。
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